糖原贮积病是由于遗传性糖代谢障碍，致使糖原在组织能过多沉积二引起的疾病，临床表现为低血糖等症状．如图1为人体糖代谢的部分途径：（1）据图1可知，抑制葡萄糖激酶不仅制约糖原

Question

糖原贮积病是由于遗传性糖代谢障碍，致使糖原在组织能过多沉积二引起的疾病，临床表现为低血糖等症状．如图1为人体糖代谢的部分途径：

（1）据图1可知，抑制葡萄糖激酶不仅制约糖原的合成，还会制约体内细胞的___呼吸，使产能减少．
（2）Ⅰ型糖原贮积病是6-磷酸葡萄糖酶基因（E）突变所致．血糖浓度低时，正常人体分泌___ （激素）增加；给Ⅰ型糖原贮积病患者注射该激素___（能、不能）使血糖浓度恢复到正常水平．
（3）Ⅰ型糖原贮积病是一种常染色体隐性遗传病，图2为某家族此病遗传情况家系图，在正常人中杂合子概率为 (1)/(150)．若Ⅱ-3与表现型正常的男性结婚后生育一个孩子，则患病概率约为___．
（4）某新型糖原贮积病是由磷酸酶基因（D）突变引起，家系遗传图与图2一致．研究者合成了两种探针，能分别与正常基因和突变基因相应的DNA序列互补．利用探针对该病家系进行检测，结果如图3所示．
体外扩增DNA时，解链的方法是___．结合图2和图3分析：该病的遗传方式为___，其中Ⅰ-1个体的基因型是___．

Answer 1

（1）据图1可看出6-磷酸葡萄糖在酶的作用下可生成糖原、丙酮酸．抑制葡萄糖激酶会抑制6-磷酸葡萄糖的生成，从而限制糖原合成，也会减少丙酮酸的量，丙酮酸是细胞呼吸的中间产物，其量减少会影响细胞的有氧呼吸和无氧呼吸．
（2）胰高血糖素具有升血糖的功能，血糖浓度低时，正常人体分泌胰高血糖素会增加．肝糖原通过酶的作用分解成6-磷酸葡萄糖，进一步在6-磷酸葡萄糖酶的作用下分解成葡萄糖，而Ⅰ型糖原贮积病是因为6-磷酸葡萄糖酶（E）基因突变所致，因此，注射胰高血糖素也不能使血糖浓度恢复到正常水平．
Ⅰ型糖原贮积病是常染色体隐性遗传病，由Ⅱ-5的基因型（ee）可推知Ⅰ-1、Ⅰ-2的基因型都为Ee，则Ⅱ-3基因型及概率为(1)/(3)EE、(2)/(3)Ee；已知正常人群中杂合子的概率为(1)/(150)，即Ee÷（EE+Ee）=(1)/(150)，所以Ⅱ-3（(1)/(3)EE、(2)/(3)Ee）与表现型正常的男性（是Ee的概率为(1)/(150)）结婚，生育患病孩子（ee）的概率为：(2)/(3)×(1)/(150)×(1)/(4)=(1)/(900)．
（3）①体外扩增DNA时，解链的方法是高温变性．
②分析图2该病的遗传系谱：由Ⅰ-1、Ⅰ-2都正常，但生出的Ⅱ-5有病，由此可知该病为隐性病；探针检测结果为：Ⅰ-1（女）既有D基因又有d基因，Ⅰ-2（男）只有D基因，Ⅱ-5（男）只有d基因．综合以上两个图的分析可推理出：该病是伴X隐性遗传病，Ⅰ-1基因型是X^DX^d．
故答案为：
（1）有氧和无氧
（2）胰高血糖素        不能        
（3）(1)/(900)
（4）高温加热        X染色体隐性遗传病        X^DX^d