囊性纤维化（CF）是一种常染色体隐性遗传病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征．导致这一疾病发生的主要原

Question

囊性纤维化（CF）是一种常染色体隐性遗传病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征．导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，如图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用．据图回答下列问题：

（1）在细胞膜的流动镶嵌模型中，构成细胞膜的基本支架是______，氯离子跨膜运输的正常进行需要膜上______的协助，并消耗能量．
（2）在正常细胞内，氯离子通过______方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度______，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释．
（3）在正常细胞中，CFTR蛋白约由1500个氨基酸组成，直接指导该蛋白质合成的模板至少由______个核苷酸组成（不考虑终止密码子）．
（4）目前已发现CFTR基因有1600多种突变，都能导致严重的囊性纤维化，这一事实说明基因突变具有______、______等特点．

Answer 1

（1）细胞膜的基本支架是磷脂双分子层，氯离子跨膜运输属于主动运输，需要膜上CFTR蛋白的协助，并消耗能量．（2）据图分析，在正常细胞内，氯离子通过主动运输方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，而...