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男孩得以怪病腹部竟长出蚕茧

场景/问题/来源
男人,腹茧症,原因

男孩得以怪病腹部竟长出蚕茧

知识/回答

一名男子腹中长出蚕茧,更为神奇的是还生出了“鹌鹑蛋”。两年来被病痛一直折磨,直到最近才被确诊是患了罕见病腹茧症。这种罕见病,全世界仅80例。

男子腹中长茧生鹌鹑蛋。一个巨大的“蚕茧”样包块藏身腹中,还生出个小小的“鹌鹑蛋”。这让59岁的高先生两年来被病痛反复折磨,不明其因。日前,经中南大学湘雅二医院多学科协作诊疗,成功揪出“元凶”——全球仅报告80例的罕见病腹茧症。1月21日,医院普外二病区病房里,当听医生告诉高先生出院消息时,他脸上露出了久违的笑容。

高先生是湖南娄底人,近两年来,经常感觉上腹疼痛、呕吐,入院前十多天病情加重,在当地医院治疗不见好转后,到湘雅二医院消化内科就诊。

入院相关检查显示高先生回肠部发生不完全性肠梗阻,为明确病因,消化内科请普通外科、影像医学科、病理科等进行多学科协作诊疗模式(MDT)会诊。专家们结合病情,分析讨论后,考虑右下腹包块性质不明,不排除腹茧症,决定进行剖腹手术探查。

术中,医生们在高先生右下腹于腹壁粘连处发现一个约1*2cm灰白色椭圆形肿物,形似“鹌鹑蛋”。而腹腔内肠管被质韧纤维膜包裹,形似“蚕茧”,令人称奇。

手术很成功,术后第2天即可下床活动,并排气、排便,恢复流质饮食。目前高先生身体基本康复,即将出院。

“那个小小的‘鹌鹑蛋’实际上是腹茧症的纤维钙化灶。”该院消化内科刘国利教授介绍,腹茧症临床罕见,目前全球报道不到八十例,其特征为腹腔部分或全部脏器被质韧纤维膜包裹,形似蚕茧。患者可表现为反复发作的腹痛、腹胀,呕吐,不规律排气排便或不排气、排便等肠梗阻症状,或伴腹部包块,部分患者可无症状,因其他疾病检查时偶然发现。由于临床表现缺乏特异性,腹茧症术前诊断十分困难。而此次治疗的成功,得益于医院多学科协作诊疗模式。

延伸阅读:罕见病腹茧症是什么

腹茧症以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征,故又名先天性小肠禁锢症小肠茧状包裹症包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。本病为一种少见的、原因不明的特殊类型的肠梗阻。1978年由Foo首先报道并命名。临床上缺乏对其认识,诊断时常较困难。

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