糖原贮积病患者不能正常代谢糖原，致使糖原在组织中大量沉积而致病．图甲为人体糖代谢的部分途径．请分析回答：（1）据图甲可知，抑制葡萄糖激酶不仅会制约糖原的合成，还会制约细

Question

糖原贮积病患者不能正常代谢糖原，致使糖原在组织中大量沉积而致病．图甲为人体糖代谢的部分途径．请分析回答：

（1）据图甲可知，抑制葡萄糖激酶不仅会制约糖原的合成，还会制约细胞的___呼吸；细胞呼吸启动时ATP中的___键断裂，释放能量．
（2）Ⅰ型糖原贮积病是6-磷酸葡萄糖酶基因（E）突变所致．血糖浓度低时，正常人体___细胞分泌的相应激素增加，使血糖浓度恢复到正常水平；给Ⅰ型糖原贮积病患者注射该激素___（能/不能）使血糖浓度恢复到正常水平．
（3）Ⅰ型糖原贮积病是一种常染色体隐性遗传病，图乙为某家族此病遗传情况家系图，在正常人中，杂合子概率为1/150．若Ⅱ-3与表现型正常的男性结婚后生育一个孩子，则患病概率约为___．
（4）某新型糖原贮积病由磷酸酶基因（B）突变引起．经家系调查绘出家系遗传图与图乙一致．研究者合成了两种探针，能分别与正常基因和突变基因相应的DNA序列互补．利用探针对该新型糖原贮积病家系进行检测，过程和结果如图丙所示．
①体外扩增DNA时，解链的方法是___．
②结合图乙和图丙分析：该新型糖原贮积病的遗传方式为X染色体隐性遗传病，做出判断依据的是该家系中___个体DNA杂交检测的结果，其中Ⅰ-1个体的基因型是___．

Answer 1

（1）据图1可看出6-磷酸葡萄糖在酶的作用下可生成糖原、丙酮酸．抑制葡萄糖激酶会抑制6-磷酸葡萄糖的生成，从而限制糖原合成，也会减少丙酮酸的量，丙酮酸是细胞呼吸的中间产物，其量减少会影响有氧呼吸和无氧呼吸．ATP是生物体内各种耗能反应的能量的直接提供者，从图1中也可以看出细胞呼吸的启动需要ATP中高能磷酸键
断裂，释放能量的功能．
（2）正常人体胰岛A细胞分泌的胰高血糖素可促进肝糖原分解成葡萄糖释放回血液，因此具有升血糖的功能．血糖浓度低时，正常人体分泌胰高血糖素会增加．肝糖原通过酶的作用分解成6-磷酸葡萄糖，进一步在6-磷酸葡萄糖酶的作用下分解成葡萄糖，而Ⅰ型糖原贮积病是因为6-磷酸葡萄糖酶（E）基因突变所致，因此，就算注射胰高血糖素也不能使血糖浓度恢复到正常水平．
（3）Ⅰ型糖原贮积病是常染色体隐性遗传病．Ⅰ-1、Ⅰ-2生出的Ⅱ-5的基因型为ee，所以易推理出Ⅰ-1、Ⅰ-2的基因型都为Ee，Ⅱ-3基因型为(1)/(3)EE、(2)/(3)Ee，已知正常人群中杂合子的概率为(1)/(150)，即(Ee)/(EE+Ee)=(1)/(150)，所以Ⅱ-3（是Ee的概率为(2)/(3)）与表现型正常的男性（是Ee的概率为(1)/(150)）结婚，生育患病孩子（ee）的概率为：(2)/(3)×(1)/(150)×(1)/(4)=(1)/(900)．
（4）①利用PCR技术体外扩增DNA的过程：温度90℃以上，变性（解旋）→温度50℃左右，复性→温度72℃左右，延伸．
②分析图2该病的遗传系谱：由Ⅰ-1、Ⅰ-2都正常，但生出的Ⅱ-5有病可知该病为隐性病；探针检测的图3的结果：Ⅰ-1（女）既有B基因又有b基因，Ⅰ-2（男）只有B基因，Ⅱ-5（男）只有b基因．综合以上两个图的分析可推理出：该病是伴X隐性遗传病，Ⅰ-1基因型是X^DX^b，Ⅰ-2基因型是X^BY，Ⅱ-5基因型是X^bY．
故答案为：
（1）有氧和无氧   高能磷酸键
（2）胰岛A   不能
（3）(1)/(900)
（4）①高温加热  ②Ⅰ-1Ⅰ-2Ⅱ-5   X^BX^b