人类Ⅰ型糖原贮积症（GSDla）是由于基因突变造成一种酶缺陷，使细胞中的糖原不能分解而大量蓄积．（1）正常人细胞中，葡萄糖除了转化为脂肪等非糖物质、氧化分解释放能量之外，其它

Question

人类Ⅰ型糖原贮积症（GSDl a）是由于基因突变造成一种酶缺陷，使细胞中的糖原不能分解而大量蓄积．
（1）正常人细胞中，葡萄糖除了转化为脂肪等非糖物质、氧化分解释放能量之外，其它去向还有___．
（2）GSDl a患者空腹时，胰高血糖素浓度较正常人要___．
（3）下图是一个遗传病的家族系谱图．甲病的基因以D或d表示，GSDl a基因以E或e表示，两对基因自由组合．Ⅰ₃和Ⅰ₄不携带有GSDl a基因．请分析回答

①甲病的遗传方式是___．
②Ⅰ₁和Ⅰ₂表现正常，但生出患有GSDl aⅡ₇，这是___（在“等位基因分离、非同源染色体上非等位基因自由组合”中选择）的结果．
③Ⅲ₁₃的基因型是___．若不考虑基因突变，Ⅲ₁₂和Ⅲ₁₃结婚，生出既患甲病又患GSDl a子女的概率是___．

Answer 1

（1）正常人血液中的葡萄糖有三个去向：进入组织细胞氧化分解、合成肝糖原和肌糖原、转化为脂肪等非糖物质．（2）GSDⅠa患者体内糖原不能分解而大量蓄积，所以空腹时血糖浓度低，胰高血糖素浓度较正常人要高．（3）...