（16分）人类Ⅰ型糖原贮积症（GSDla）是由于基因突变造成一种酶缺陷，使细胞中的糖原不能分解而大量蓄积。（1）正常人细胞中，葡萄糖除了合成糖原之外，其它去向还有和

Question

（16分）人类Ⅰ型糖原贮积症（GSDl a）是由于基因突变造成一种酶缺陷，使细胞中的糖原不能分解而大量蓄积。

（1）正常人细胞中，葡萄糖除了合成糖原之外，其它去向还有 和 。

（2）GSDl a患者空腹时，胰高血糖素浓度较正常人要 。

（3）有的GSDl a患者智力低下，这是由于长期低血糖而使 ，影响了脑的发育。

（4）下图是一个遗传病的家族系谱图。甲病的基因以A或a表示，GSDl a基因以B或b表示，两对基因自由组合。Ⅰ3和Ⅰ4 不携带有GSDl a基因。请分析回答

①GSDl a的遗传方式是 。

②Ⅰ1和Ⅰ2表现正常，但生出患有GSDl aⅡ7，这是 （在“等位基因分离、非同源染色体上非等位基因自由组合”中选择）的结果。

③Ⅲ13的基因型是 。若不考虑基因突变，Ⅲ12和Ⅲ13结婚，生出既患甲病又患GSDl a子女的概率是 。

Answer 1

（1）氧化分解释放能量 转化为脂肪等非糖物质 （2）高 （3）脑细胞能量供应不足 （4）①常染色体隐性遗传 ②等位基因分离 ③AaBB或AaBb 1/36 分 析： （1）血糖...