Bruton综合症是一种先天性B细胞免疫缺陷病，在B细胞活化早期，酪氨酸蛋白激酶基因发生突变，导致B细胞不能正常形成．该病为h基因控制的单基因遗传病，该基因和正常基因H中的某一特定

Question

Bruton综合症是一种先天性B细胞免疫缺陷病，在B细胞活化早期，酪氨酸蛋白激酶基因发生突变，导致B细胞不能正常形成．该病为h基因控制的单基因遗传病，该基因和正常基因H中的某一特定序列经BclⅠ酶切后，可产生大小不同的片段（如图1，bp表示碱基对），据此可进行基因诊断．图2为某家庭该病的遗传系谱图，已知Ⅰ₁不携带该病致病基因．请回答：

（1）Bruton综合症的遗传方式为___．
（2）h基因特定序列中BclⅠ酶切位点消失的原因是___．
（3）Bruton综合症患者虽然免疫力低下，但对病毒、某些真菌等胞内寄生物仍具有一定的抵抗力，原因是___．
（4）对Ⅰ₂进行基因诊断，用BclⅠ完全酶切后，可出现的DNA片段为___．
（5）已知人类白化病（致病基因用b表示）是一种常染色体隐性遗传病，在人群中每10 000人中有1个患者．已知该家庭中Ⅱ₁患Bruton综合症的同时患白化，而其他人的肤色均正常，则Ⅱ₂两对基因的基因型为___；若Ⅱ₂和一正常男子婚配，生一个同时患白化病和Bruton综合症孩子的概率为___．

Answer 1

（1）图2中，父母均正常，但他们有一个患病的儿子，说明该病是隐性遗传病，且该致病基因位于X染色体上，说明该病是伴X染色体隐性遗传病．（2）图1中显示，突变后的基因的碱基对的数目并没有改变，由此可见，h基因特...