人类苯丙酮尿症是代谢引起的疾病，患儿在3～4个月后出现智力低下的症状，并且头发发黄，尿中也会因为含有苯丙酮酸而有异味．下面图甲表示苯丙氨酸在人体的代谢，图乙为某家系苯丙

Question

人类苯丙酮尿症是代谢引起的疾病，患儿在3～4个月后出现智力低下的症状，并且头发发黄，尿中也会因为含有苯丙酮酸而有异味．下面图甲表示苯丙氨酸在人体的代谢，图乙为某家系苯丙酮尿症的遗传图谱．该病受一对等位基因R、r控制．请据图回答有关问题：

（1）分析图甲可知，一些基因是通过控制___的合成来控制___过程，从而控制生物性状的．
（2）苯丙酮尿症患者是由于缺少基因___，而导致体细胞中缺少___，这样，体内的苯丙氨酸就不能沿正常的代谢途径转变为酪氨酸，只能沿另一条代谢途径转变为苯丙酮酸．
（3）若某人由于基因3异常而缺少酪氨酸酶，那么这个就不能合成___，而表现出___ 症状．
（4）分析图乙可知，苯丙酮尿症是由___染色体上的___性基因控制．
（5）图乙中II₅是纯合子的概率是___；III₉的基因型是___；III₁₀是患病的女孩的几率是___．
（6）现已检测出Ⅱ₄和Ⅱ₆体内基因2和基因3均不正常，Ⅱ5号不携带致病基因．若III₁₀为女孩，当她与III₉婚配后，所生孩子患病的概率为___，因此，禁止近亲结婚是预防遗传性疾病发生的最简单有效的方法．

Answer 1

（1）图甲中一些基因是通过控制酶的合成来控制代谢过程，从而控制生物性状的．
（2）由甲图可知，苯丙酮尿症患者是由于缺少基因2，而导致体细胞中缺少苯丙氨酸羟化酶，这样，体内的苯丙氨酸就不能沿正常的代谢途径转变为酪氨酸，只能沿另一条代谢途径转变为苯丙酮酸．
（3）若某人由于基因3异常而缺少酪氨酸酶，则不能合成黑色素而表现出白化症状．
（4）由以上分析可知，苯丙酮尿症是由常染色体上的隐性基因控制．
（5）图乙中Ⅱ₇的基因型为rr，Ⅰ₁和Ⅰ₂的基因型均为Rr，则II₅的基因型及概率为(1)/(3)RR、(2)/(3)Rr，可见其为纯合子的概率是(1)/(3)；III₉的基因型是Rr；III₁₀是患病的女孩的几率是(2)/(3)×(1)/(2)×(1)/(2)=(1)/(6)．
（6）基因3异常会导致白化病，白化病的相关基因用A、a表示，现已检测出Ⅱ4和Ⅱ6体内基因2和基因3均不正常，则Ⅱ₄和Ⅱ₆的基因型均为aarr，III₉的基因型为AaRr，又由于Ⅱ5号不携带致病基因，则III₁₀的基因型为AaRr，他们婚配后，所生孩子患病的概率为1-(3)/(4)×(3)/(4)=(7)/(16)．
故答案为：
（1）酶     代谢 
（2）2      苯丙氨酸羟化酶
（3）黑色素  白化
（4）常      隐
（5）(1)/(3)      Rr    (1)/(6)
（6）(7)/(16)