如图1为某家族中出现的两种单基因遗传病的系谱图，已知G6PD（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶）缺乏症（有关基因用A、a表示）由X染色体上的显性基因控制，患者因红细胞中缺乏G6PD而导致溶血．女性

Question

如图1为某家族中出现的两种单基因遗传病的系谱图，已知G6PD（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶）缺乏症（有关基因用A、a表示）由X染色体上的显性基因控制，患者因红细胞中缺乏G6PD而导致溶血．女性的未成熟红细胞内常出现一条X染色体随机性失活，导致红细胞中只有一条X染色体上的基因能表达．家族中Ⅱ-3携带FA贫血症基因（有关基因用B、b表示），请回答下列问题

（1）FA贫血症的遗传方式是___染色体___遗传．
（2）研究发现Ⅱ-4体内大部分红细胞中G6PD活性正常，因而不表现缺乏症．其原因最可能是大部分红细胞中G6PD缺乏症基因所在X染色体___．
（3）III-8的基因型为___，若III-8与III-10婚配，所生女儿患FA贫血症的概率是___，所生儿子同时患两种病的概率是___．
（4）若每100人中有一人患FA贫血症，那么Ⅱ-6与一个表现型正常的女性结婚，生下患FA贫血症的孩子的概率是___．
（5）图2和图3表示G6PD基因的表达过程．图2过程需要的酶是___；图2中两个方框内表示的部分所含有的___是相同的，含有的___是不相同的．图3中核糖体上的碱基配对方式是___．

Answer 1

（1）Ⅱ3和Ⅱ4正常，但他们有患FA贫血症的儿子，由此可知FA贫血症为隐性遗传病，又已知Ⅱ3携带FA贫血症基因，因此该病为常染色体隐性遗传病．
（2）由题意知，G6PD缺乏症是由X染色体上的显性基因控制的，患者因红细胞中缺乏G6PD而导致溶血，Ⅱ₄体内含有致病基因，但是大部分红细胞中G6PD活性正常，结合题干信息可以推断，最可能的原因是G6PD缺乏症基因所在的X染色体失活．
（3）由遗传系谱图可知，Ⅲ₈患有G6PD缺乏症，但是双亲正常，且有一个患两种病的兄弟，则其基因型为BbX^AX^a的概率是(2)/(3)，为BBX^AX^a的概率是(1)/(3)，Ⅲ₁₀的基因型为bbX^AY，因此Ⅲ₈与Ⅲ₁₀婚配，所生女儿患FA贫血症的概率是：bb=(1)/(2)×(2)/(3)=(1)/(3)；所生儿子同时患两种病的概率是bbX^AY=(1)/(3)×(1)/(2)=(1)/(6)．
（4）人群中每100人中一人患FA贫血症，即bb的基因频率为(1)/(100)，则b基因频率是(1)/(10)，B基因频率是(9)/(10)，则表现型的正常的人群中，携带者的概率为(Bb)/(BB+Bb)=(2)/(11)，Ⅱ-6的基因型为Bb，那么两人生下患FA贫血症的孩子的概率=(2)/(11)×(1)/(4)=(1)/(22)．
（5）图2进行的是转录过程，需要RNA聚合酶的参与；图2中，DNA上的C为胞嘧啶脱氧核苷酸，RNA上的C为胞嘧啶核糖核苷酸，它们都具有相同的磷酸基团和含氮碱基（胞嘧啶C），但两者所含的五碳糖不同，前者是脱氧核糖，后者是核糖．图3中核糖体上进行的是翻译过程，即mRNA和tRNA进行配对，其碱基配对方式有G-C、A-U、C-G、U-A．
故答案为：
（1）常      隐性
（2）失活
（3）BbX^AX^a或BBX^AX^a      (1)/(3)       (1)/(6)
（4）(1)/(22)
（5）RNA聚合酶    磷酸基团和含氮碱基   五碳糖    G-C、A-U