镰刀型细胞贫血症（SCD）是一种单基因遗传疾病，如图为20世纪中叶非洲地区HbS基因与疟疾的分布图，基因型为HbSHbS的患者几乎都死于儿童期．请回答下列问题：（1）SCD患者血红蛋白的2条β

Question

镰刀型细胞贫血症（SCD）是一种单基因遗传疾病，如图为20世纪中叶非洲地区Hb^S基因与疟疾的分布图，基因型为Hb^SHb^S的患者几乎都死于儿童期．请回答下列问题：

（1）SCD患者血红蛋白的2条β肽链上第6位氨基酸由谷氨酸变为缬氨酸，而2条α肽链正常．Hb^S基因携带者（Hb^AHb^S）一对等位基因都能表达，那么其体内一个血红蛋白分子中最多有条异常肽链，最少有___条异常肽链．
（2）由图可知，非洲中部Hb^S基因和疟疾的分布基本吻合．与基因型为Hb^AHb^A的个体相比，Hb^AHb^A个体对疟疾病原体抵抗力较强，因此疟疾疫区比非疫区的___基因频率高．在疫区使用青蒿素治疗疟疾患者后，人群中基因型为的个体比例上升．
（3）在疟疾疫区，基因型为Hb^AHb^S个体比Hb^AHb^A和Hb^SHb^S个体死亡率都低，体现了遗传学上的___现象．
（4）为了调查SCD发病率及其遗传方式，调查方法可分别选择为___（填序号）．
①在人群中随机抽样调查
②在患者家系中调查
③在疟疾疫区人群中随机抽样调查
④对同卵和异卵双胞胎进行分析对比
（5）若一对夫妇中男性来自Hb^A基因频率为1%～5%的地区，其父母都是携带者；女性来自Hb^S基因频率为10%～20%的地区，她的妹妹是患者．请预测这对夫妇生下患病男孩的概率为___．

Answer 1

（1）血红蛋白由2条α条肽链、2条β肽链组成，由于SCD患者血红蛋白的2条β肽链上第6位氨基酸由谷氨酸变为缬氨酸，而2条α肽链正常，因此Hb^A和Hb^S基因编码β链，杂合子等位基因都编码，因此既含有正常β链，也含有异常β链，所以体内血红蛋白分子最多含有2条异常β链，最少含有0条异常β链．
（2）由于与基因型为Hb^AHb^A的个体相比，Hb^AHb^S个体对疟疾病原体抵抗力较强，因此疟疾疫区比非疫区的Hb^SHb^SHb^S Hb^s基因频率高，在疫区使用青蒿素治疗疟疾患者后，Hb^AHb^AHb^AHb^A的生存、繁殖后代的机会增大，人群中基因型为Hb^AHb^AHb^AHb^A的基因型频率升高．
（3）在疟疾疫区，Hb^AHb^A的个体会患疟疾死亡，Hb^SHb^S个体会因患镰刀型贫血症死亡，基因型为Hb^AHb^S个体比Hb^AHb^A和Hb^SHb^S个体死亡率都低，在遗传学上称为杂种优势．
（4）调查某遗传病的发病率应该随机选取广大人群进行调查；调查某种遗传病的遗传方式应该在具有患者的家系中进行调查．
（5）由题意知，男性的父母是Hb^S基因的携带者，该男性的基因型是(2)/(3)Hb^AHb^s，女方的妹妹是患者，因此其双亲也是携带者，该女性的基因型是(2)/(3)Hb^AHb^s，二者婚配，后代生下患病男孩的概率是(2)/(3)×(2)/(3)×(1)/(4)×(1)/(2)=(1)/(18)．
故答案为：
（1）2      0
（2）Hb^SHb^AHb^A
（3）杂种（合）优势
（4）①②
（5）(1)/(18)