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血友病的治疗方法

场景/问题/来源
血友病

血友病的治疗方法

知识/回答

尤其是人得了血友病,这种病看似神秘,本来体质就比较差,所以就特别容易患上这种病了。

  本组疾病尚无根治疗法。

  一、预防出血 自幼养成安静生活习惯,以减少和避免外伤出血,尽可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手术治疗,应注意在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。

  二、局部止血 对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾鲜血或血浆局部压迫止血,亦可用棉球或纱布沾组织凝血活酶或凝酶敷于伤口处。早期关节出血者,宜卧床休息,并用夹板固定肢体,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时,可作适当体疗,以防止关节畸形,严重关节畸形可用外科矫形治疗。

  三、替代疗法 本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治疗或预防出血。

  1、输新鲜全血采血后6小时内输给患者,剂量为1rn1/kg,可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期为12~14小时,其活性在每次输血后48~72小时已大多消失,故其疗效仅能维持2天左右。输血适用于轻症患者。

  2、输血浆血友病甲患者宜输新鲜血浆,按1m/kg输注可提高因子Ⅷ水平2%,血友病乙患者可输储存5天以内的血浆,一次输入量不宜过多,以10ml/kg为宜。

  3、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为干冻制品。按每1U/kg输入因子Ⅷ,可提高血浆内因子Ⅷ活性约1%,但输同样剂量的因子Ⅸ仅可提高其活性0.5%~1%。输入这两种因子的任何一种需每隔12小时1次,以维持血浆中有效浓度,控制出血。

  四、药物治疗 ①凝血酶原复合物:含有因子Ⅸ,适用于治疗血友病乙;②1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP):有提高血浆内因子Ⅷ活性和抗利尿作用,可用于治疗轻型血友病甲患者,减轻其出血症状。此药能激活纤溶系统,故需与6-氨基已酸或止血环酸联用;③其他:雄性化激素达那唑(danazol)和女性避孕药复方炔诺酮均有减少血友病甲患者的出血作用,但其疗效均逊于替代疗法。

  五、基因治疗 血友病乙的基因疗法己获成功。

最近网上关于血友病的谣言,我相信你读完这篇文章以后,一定有了非常清醒的认识了。是啊,我们身处一个信息爆炸和泛滥的年代,一定要掌握辨别信息的能力

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