（16分）苯丙酮尿症、白化病和尿黑酸症均为人类遗传病，其中苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢异常造成苯丙酮酸在血液中大量积累，使患者尿液中苯丙酮酸含量远高于正常人。尿黑酸

Question

（16分）苯丙酮尿症、白化病和尿黑酸症均为人类遗传病，其中苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢异常造成苯丙酮酸在血液中大量积累，使患者尿液中苯丙酮酸含量远高于正常人。尿黑酸症是由于尿黑酸在人体中积累使人的尿液中含有尿黑酸，这种尿液暴露于氧气会变成黑色。请据图回答下列问题：

（1）导致苯丙酮尿症的直接原因是由于患者的体细胞中缺少             。

（2）若酶③是由n个氨基酸、2条肽链组成的，则合成酶①的过程中脱去了         个水分子，酶③基因的碱基数目至少为            。

（3）上述实例表明，基因控制性状的方式之一是                                。

（4）下图是一个尿黑酸症家族系谱图，请分析回答相关问题：

①该病的遗传方式是　　　　　                。

②如果Ⅲ8同时还患有苯丙酮尿症和白化病，那么Ⅱ3和Ⅱ4生一个同时患两种病的孩子的几率　　　　　　，Ⅱ3和Ⅱ4生一个正常孩子的几率　　　　　　。

③现需要从第Ⅳ代个体中取样（血液、皮肤细胞、毛发等）获得该缺陷基因，请选出提供样本的较合适的个体，并解释原因。　　　　　　　　　　　　　　　　。

 

Answer 1

（每空2分）

（1）酶①

（2）n-2        6n

（3）基因通过控制酶的合成来控制代谢过程，进而控制生物体的性状

（4）①常染色体隐性遗传    ②9/64      27/64

③提供样本的合适个体为Ⅳ₁₄（或Ⅳ₁₅），因为这些个体肯定含有缺陷基因（或“Ⅳ₁₆、Ⅳ₁₇、Ⅳ₁₈不一定含有致病基因”）