半乳糖血症是一种严重的遗传病，图一表示半乳糖在体内的代谢途径，图二为某家族的遗传系谱图，据图回答问题：（1）导致半乳糖血症发生的根本原因是编码1-磷酸-半乳糖尿苷酰转移酶的

Question

半乳糖血症是一种严重的遗传病，图一表示半乳糖在体内的代谢途径，图二为某家族的遗传系谱图，据图回答问题：

（1）导致半乳糖血症发生的根本原因是编码1-磷酸-半乳糖尿苷酰转移酶的基因发生突变，使该酶合成受阻，导致___积累，毒害细胞．
（2）半乳糖血症患者喝牛奶会导致病症加重，原因是___．
（3）根据图二可判断，半乳糖血症的遗传方式是___，12号基因型是___．
（半乳糖血症和血友病的基因分别用A、a和H、h表示，血友病的遗传方式是伴X染色体隐性遗传），11号和12号这对夫妇生育的孩子只患半乳糖血症的概率是___．

Answer 1

（1）根据图一代谢途径可知，导致半乳糖血症发生的根本原因是编码1-磷酸-半乳糖尿苷酰转移酶的基因发生突变，使该酶合成受阻，导致1-磷酸-半乳糖积累，毒害细胞．
（2）由于牛奶中含乳糖，乳糖水解后可得到半乳糖，所以半乳糖血症患者喝牛奶会导致病症加重．
（3）根据图二可判断，半乳糖血症的遗传方式是常染色体隐性遗传．由于血友病的遗传方式是伴X染色体隐性遗传，且10号患半乳糖血症，所以11号基因型是AAX^HX^h或AaX^HX^h．由于1号和9号患半乳糖血症，所以7号的基因型为Aa，8号的基因型为AA或Aa，则12的基因型为Aa的概率是(1)/(3)×(1)/(2)+(2)/(3)×(2)/(3)=(11)/(18)，其基因型是AAX^HY或AaX^HY．11号和12号这对新婚夫妇生育的孩子患半乳糖血症的概率是（(2)/(3)×(11)/(18)×(1)/(4)）×（1-(1)/(2)×(1)/(2)）=(11)/(108)×(3)/(4)≈(3)/(40)．
故答案为：
（1）1-磷酸-半乳糖  
（2）牛奶中含有乳糖，乳糖水解后可得到半乳糖
（3）常染色体隐性遗传   AAX^HY或AaX^HY          (3)/(40)