（2012•东城区二模）补体是存在于正常人或动物血清中的一组与免疫相关的球蛋白，其成分能协助和补充抗体介导的免疫溶菌、溶血作用，故称补体系统．请分析回答：（1）补体在机体内

Question

（2012•东城区二模）补体是存在于正常人或动物血清中的一组与免疫相关的球蛋白，其成分能协助和补充抗体介导的免疫溶菌、溶血作用，故称补体系统．请分析回答：

（1）补体在机体内激活的过程中会产生一些物质，这些物质能与吞噬细胞表面相应受体结合，促进吞噬细胞黏附、吞噬及杀伤病原体，从而增强了机体的______免疫．
（2）病原体经过吞噬细胞的摄取、处理，暴露出其特有的抗原，抗原刺激T细胞产生______，进而促使B细胞增殖分化，其中大部分分化形成______，产生抗体与抗原结合．少部分分化形成记忆细胞，由包括补体某些成分在内的免疫复合物，作为______持续刺激生发中心的记忆B细胞，从而使记忆细胞长期保持记忆．
（3）遗传性血管神经性水肿症是一种较为常见的补体缺陷病，下图为该病的遗传系谱图（相关基因用A、a表示）．
①由图分析可知，该病的致病基因位于______染色体上，属于______性遗传病．如果Ⅲ代10号个体与11号个体婚配，生一个患病男孩的概率为______．
②多数患者因缺乏C1-酯酶抑制剂（补体成分之一，简称C1INH），致使体内某些物质增多，血管扩张，毛细血管通透性______，引起______增多，从而表现出组织水肿，严重的喉头水肿可导致窒息死亡．临床上可通过输入含有______的______进行治疗．
③少数患者体内存在正常水平的C1INH但无功能，研究发现，C1INH中的精氨酸被组氨酸替代，由此推测控制C1INH的基因发生了______，因而导致了基因突变．

Answer 1

（1）由题意可知，补体产生的物质与吞噬细胞表面相应受体结合，促进吞噬细胞黏附、吞噬及杀伤病原体，从而增强了机体的非特异性免疫．
（2）病原体经过吞噬细胞的摄取、处理，暴露出其特有的抗原，抗原刺激T细胞产生淋巴因子，进而促使B细胞增殖分化，其中大部分分化形成浆细胞，浆细胞产生抗体，抗体与抗原结合，少部分分化形成记忆细胞，由包括补体某些成分在内的免疫复合物，作抗原持续刺激生发中心的记忆B细胞，从而使记忆细胞长期保持记忆．
（3）①分析遗传系谱图可知，Ⅱ-6、Ⅱ-7患病有一个不患病的儿子，可以推出该病是显性遗传病，又Ⅱ-4患病，其女儿Ⅲ-10不患病可知，此病是常染色体显性遗传病；
由遗传系谱图可知Ⅲ-10的基因型是aa，Ⅲ-11的基因型是Aa占2/3，AA占1/3，Ⅲ代10号个体与11号个体婚配，生一个不患病孩子的概率是aa=2/3×1/2=1/3，生一个患病孩子的概率是A_-=1-1/3=2/3，那么生一个患病男孩的概率为2/3×1/2=1/3．
②多数患者因缺乏C1-酯酶抑制剂），致使体内某些物质增多，血管扩张，毛细血管通透性增大，引起组织液增多，从而表现出组织水肿．
临床上可通过输入含有C1-酯酶抑制剂的血清进行治疗．
③若C1INH中的精氨酸被组氨酸替代，其他氨基酸序列不变，那么最可能的原因是控制C1INH的基因发生了碱基对的替换．
故答案应为：
（1）非特异性    
（2）淋巴因子   浆细胞    抗原
（3）①常    显      1/3
②增大   组织液   C1INH   血清
③碱基对的替换