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重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病,乙酰胆碱受体(AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体,主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合,使神经肌肉接头传递阻滞,导致眼肌、

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重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病,乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体,主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合,使神经肌肉接头传递阻滞,导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力,也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将“信号指令”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩功能,临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力,表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等,延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳,和四肢肌无力.

(1)乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是由______细胞分泌的,该细胞的最终来源是______细胞.
(2)临床上,可用血浆交换法来阻止该抗体与乙酰胆碱受体结合.某同学想利用基因工程来治疗改疾病,可否通过导入乙酰胆碱受体基因来根治该病?______.请阐述你的理由______.
(3)氨基丁酸(GABA)作为哺乳动物中枢神经系统中广泛分布的神经递质,释放的GABA可被体内氨基丁酸转氨酶降解而失活.研究发现癫痫病人体内GABA的量不正常,若将氨基丁酸转氨酶的抑制剂作为药物施用于病人,可缓解病情.这是由于______,从而可抑制癫痫病人异常兴奋的形成.
(4)图中麻醉剂分子嵌入的结构是______,它的嵌入起到了与GABA一样的功能,从而可______(填“缩短”或“延长”)该离子通道打开的时间,产生麻醉效果.
▼优质解答
答案和解析
(1)骨髓中的造血干细胞细胞增殖分化形成B淋巴细胞,抗原刺激后产生浆细胞,浆细胞能产生乙酰胆碱受体抗体.
(2)由于病人免疫功能过强,抗体与乙酰胆碱受体结合,使得乙酰胆碱不能与受体特异性结合,使神经肌肉接头传递阻滞;病人并不缺乏控制乙酰胆碱受体合成的基因,则用基因工程导入乙酰胆碱受体基因不能来治疗疾病.
(3)氨基丁酸转氨酶抑制剂的作用是抑制氨基丁酸转氨酶的活性,使GABA分解速率降低,突触后膜长时间处于抑制状态,从而可治疗癫痫病.
(4)从放大图可看出,麻醉剂分子嵌入的结构是GABA受体,它可延长离子通道打开的时间起抑制作用,从而产生麻醉效果.
故答案为:
(1)浆     骨髓中的造血干细胞
(2)不能  病人不缺乏控制乙酰胆碱受体合成的基因(意思对就给分)
(3)抑制氨基丁酸转氨酶的活性,使GABA分解速率降低
(4)GABA受体     延长
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