图1为某家族中出现的两种单基因遗传病的相关系谱图，已知G6PD（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶）缺乏症（有关基因用A、a表示）由X染色体上的显性基因控制，患者因红细胞中缺乏G6PD而导致溶血．女

Question

图1为某家族中出现的两种单基因遗传病的相关系谱图，已知G6PD（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶）缺乏症（有关基因用A、a表示）由X染色体上的显性基因控制，患者因红细胞中缺乏G6PD而导致溶血．女性的未成熟红细胞内常出现一条X染色体随机性失活，导致红细胞中只有一条X染色体上的基因能表达．家族中Ⅱ-3携带FA贫血症基因（有关基因用B、b表示），请回答下列问题

（1）Ⅱ-3基因型为___，Ⅱ-4基因型为___，研究发现Ⅱ-4体内大部分红细胞中G6PD活性正常，因而不表现缺乏症．其原因最可能是大部分红细胞中G6PD缺乏症基因所在X染色体___．
（2）Ⅲ-8的基因型为___，Ⅲ-10的基因型为___，若Ⅲ-8与Ⅲ-10婚配，所生女儿患FA贫血症的概率是___，所生儿子同时患两种病的概率是___．
（4）若每10000人中有一人患FA贫血症，那么Ⅱ-6与一个表现型正常的女性结婚，生下患FA贫血症的孩子的概率是___．
（3）图2所示为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因的转录过程，该过程需要的酶是___，若生成的RNA中共含1500个核糖核苷酸，其中碱基G和C分别为200个和400个，则该基因在第三次复制时，至少需要游离的腺嘌呤脱氧核苷酸___．

Answer 1

（1）由于Ⅲ7患两种遗传病而Ⅱ-4正常，所以Ⅱ-4基因型为BbX^AX^a．由题意知，G6PD缺乏症是由X染色体上的显性基因控制的，患者因红细胞中缺乏G6PD而导致溶血，Ⅱ₄体内含有致病基因，但是大部分红细胞中G6PD活性正常，结合题干信息可以推断，最可能的原因是G6PD缺乏症基因所在的X染色体失活．
（2）由遗传系谱图可知，Ⅲ₈患有G6PD缺乏症，但是双亲正常，且有一个患两种病的兄弟，因此基因型为BbX^AX^a的概率是(2)/(3)，BBX^AX^a的概率是(1)/(3)，Ⅲ₁₀的基因型为bbX^AY，因此Ⅲ₈与Ⅲ₁₀婚配，所生女儿患FA贫血症的概率是：bb(1)/(2)×(2)/(3)=(1)/(3)；所生儿子同时患两种病的概率是bbX^AY=(1)/(3)×(1)/(2)=(1)/(6)．
（3）人群中每10000人中一人患FA贫血症，则可知人群中b基因频率是(1)/(100)，B基因频率是(99)/(100)，则表现型的正常的人群中，携带者的概率为(2)/(101)，Ⅱ-6的基因型为Bb，那么两人生下患FA贫血症的孩子的概率=(2)/(101)×(1)/(4)=(1)/(202)．
（4）若生成的RNA含有1500个核糖核苷酸，其所含的碱基G和C分别为200个和400个，则该核酸含有碱基U+A=1500-200-400=900个，因此控制该RNA合成的一个DNA分子含有碱基A+T=900+900=1800，由A=T，则A=T=900个，该基因经过两次复制，在第三次至少需要游离的腺嘌呤脱氧核苷酸=2²×900=3600个．
故答案为：（1）BbX^aY     BbX^AX^a   失活
（2）BbX^AX^a或BBX^AX^a       bbX^AY      (1)/(3)   (1)/(6)
（3）(1)/(202)
（4）RNA聚合酶     3600