苯丙酮尿症、白化病均为人类的单基因遗传病．苯丙酮尿症患者的病因主要是苯丙酮酸在体内大量积累造成的，经调查，某地苯丙酮尿症患者约占人群的12500．如图为相关物质的代谢过程及

Question

苯丙酮尿症、白化病均为人类的单基因遗传病．苯丙酮尿症患者的病因主要是苯丙酮酸在体内大量积累造成的，经调查，某地苯丙酮尿症患者约占人群的(1)/(2500)．如图为相关物质的代谢过程及某家族上述两种遗传病的遗传图谱．据图分析，下列说法错误的是（　　）


A．缺少酶①患苯丙酮尿症、缺少酶③患白化病
B．该地人群中苯丙酮尿症基因携带者的基因型频率为(98)/(2500)
C．II-3和II-4再生一个两病均患男孩的概率为(1)/(8)
D．苯丙酮尿症患儿的专用配方奶粉和正常儿童的奶粉相比，前者无苯丙氨酸

Answer 1

A、据图可知，苯丙酮尿症是缺酶①导致苯丙氨酸只能通过酶②大量形成苯丙酮酸所致；白化病是由于缺少酶③而使酪氨酸酶不能通过酶③的作用而产生黑色素所致，A正确；
B、根据调查，某地苯丙酮尿症患者约占人群的(1)/(2500)，说明苯丙酮尿症隐性基因的频率为(1)/(50)，显性基因的频率为(49)/(50)，所以该地人群中苯丙酮尿症基因携带者的基因型频率为(49)/(50)×(1)/(50)×2=(98)/(2500)，B正确；
C、根据6号两种病均患，而3号正常，所以两种病都是常染色体隐性遗传病．3号的基因型为AaBb，4号的基因型为aaBb，因此他们再生一个两病均患男孩的概率为(1)/(2)×(1)/(4)×(1)/(2)=(1)/(16)，C错误；
D、苯丙酮尿症患儿缺酶①导致苯丙氨酸只能通过酶②大量形成苯丙酮酸，所以苯丙酮尿症患儿的专用配方奶粉和正常儿童的奶粉相比，前者无苯丙氨酸，D正确．
故选：C．