“渐冻人”是个什么病①最近一段时间全球流行的“冰桶挑战”唤起了人们对一种叫做肌萎缩侧索硬化病的认识，该病俗称“渐冻人”。南京脑科医院神经内科副主任刘卫国说，1874年法

Question

“渐冻人”是个什么病
    ①最近一段时间全球流行的“冰桶挑战”唤起了人们对一种叫做肌萎缩侧索硬化病的认识，该病俗称“渐冻人”。南京脑科医院神经内科副主任刘卫国说，1874年法国神经病学家首次介绍了该病，作为一种致命的进行性神经变性病，该疾病的发生率每年约为十万分之六，全球每90分钟就有一名患者被夺去生命。该疾病选择性累及上下运动神经元，患者会出现肌肉无力、萎缩、束颤、肌肉痉挛、构音障碍、吞咽困难、呼吸困难、睡眠障碍、便秘、多涎、疼痛、心理障碍等症状。最终患者不得不卧床，疾病累及呼吸肌，致患者呼吸肌麻痹死亡。
    ②刘卫国说，残酷的是，患者大多智力不受影响，所以即使到疾病晚期，他们也能清醒地意识到自己的病情，精神上非常痛苦。大多数患者的发病年龄在40至70岁之间，但也有年龄更大或十几岁的青少年发病。患者发病多在壮年，这给他们的家庭带来了巨大的灾难。大约有5%的患者与遗传有关，属于家族型肌萎缩侧索硬化。患者从确诊开始平均的预期寿命是3至5年，但有20%的人超过5年，10%的人超过10年。
    ③目前虽然没有治疗可以改变疾病的最终结局，但每个人都有选择生存下去的权利，如何让患者有尊严地活着，有质量地活着，成为我们医护人员面临的重大挑战，建议早期诊断、早期治疗、延长生存期、防止过度治疗。该疾病的治疗包括病情告知、特异性治疗、营养支持、呼吸问题处理、多学科照料、对症处理及姑息治疗和临终关怀等。首先应当尽可能地告知患者或家属疾病的预后、治疗内容及意义；其次特异性治疗，如服用“力如太”，目前认为“力如太”是唯一显示可延长患者生命的有效药物。
    ④目前国内只有南京市把“渐冻人”纳入了大病医保，但唯一被FDA和欧盟批准用于该病的特异性治疗药物“力如太”仍不在医疗保险范围（该药物一盒费用就在5000元左右），迫切希望将该药物纳入医保范围，以减轻患者家庭的负担。疾病发展到后期，呼吸机、营养支持、对症治疗等费用更是难以估计，很多患者因为经济原因没法坚持到最后。
    ⑤由于渐冻人发病率非常低，因此又被划归为“罕见病”范畴。肌萎缩侧索硬化病只是“罕见病”的一种。顾名思义，罕见病是指患病率很低、很少见的疾病，世界卫生组织（WHO）将罕见病定义为患病人数占总人口的0.65%至1%之间的疾病或病变，又称“孤儿病”。
    ⑥常见的“罕见病”还有如高雪氏病、甲状腺激素抵抗症、苯酮尿症、地中海贫血、脆骨病、高血氨症、成骨不全症、大疱性表皮松懈症、威尔森氏症等，大概约有五六千种，全国总患者超过千万人，因此“罕见病”并不罕见。长期以来，绝大多数制药企业考虑到罕见病药物的市场需求量小、研发费用昂贵、在未来的销售中可能无法收回研发成本等因素，不愿进行开发。直到近年，随着生物技术的发展，并在美国、欧盟等国家和地区的“孤儿药”相关法律的保障下，国际上才研制出少数罕见病的治疗药物。尽管如此，至今仍仅只有极少数的罕见性遗传病有特效的治疗方法，而多数罕见病只能依靠对症治疗，因此早期诊断、早期治疗对降低病死率、减少远期神经系统后遗症具有重要意义。
                                                                                                             （选自《新华日报》）（1）本文的说明对象是什么？最为恰当的一项是___
        A．渐冻人  B．罕见病    C．肌萎缩侧索硬化病  D．孤儿病
（2）根据文意，下列理解正确的一项是___
A．“渐冻人”的发生率每年为十万分之六，全球每90分钟就有一名患者被夺去生命。
B．“力如太”是治愈肌萎缩侧索硬化病的唯一有效的药物，但价格极其昂贵。
C．长期以来，个别制药企业考虑到罕见病药物的市场需求量小等因素而不愿进行药物开发。
D．至今只有极少数的罕见病有特效的治疗方法，多数罕见病只能依靠对症治疗。
（3）2002年，英国有一位“渐冻人”患者想以“安乐死”的方式了结自己的一生。请你根据本文内容分析这位患者想轻生的原因。

Answer 1

（1）本题考查说明对象，说明对象就是说明文的说明内容．根据本文的内容可知，本文一到五段介绍了渐冻人的发病原理和国际上以及我国对其的治疗现状．第六段介绍了其他的一些罕见病的现状和治疗情况，所以本文的说明对象应是罕见病．故选B．
（2）本题考查筛选信息．
A．根据第一段中的“该疾病的发生率每年约为十万分之六，全球每90分钟就有一名患者被夺去生命“可知本项有误．
B．根据第四段中的“但唯一被FDA和欧盟批准用于该病的特异性治疗药物“力如太”仍不在医疗保险范围（该药物一盒费用就在5000元左右）“可知本项错误．
C．正确．
D．根据最后一段中的“至今仍仅只有极少数的罕见性遗传病有特效的治疗方法，而多数罕见病只能依靠对症治疗“可知本项错误．
故选C．
（3）本题考查筛选信息，根据第一段中的“该疾病选择性累及上下运动神经元，患者会出现肌肉无力、萎缩、束颤、肌肉痉挛、构音障碍、吞咽困难、呼吸困难、睡眠障碍、便秘、多涎、疼痛、心理障碍等症状．最终患者不得不卧床，疾病累及呼吸肌，致患者呼吸肌麻痹死亡．“和第二段中的“残酷的是，患者大多智力不受影响，所以即使到疾病晚期，他们也能清醒地意识到自己的病情，精神上非常痛苦．大多数患者的发病年龄在40至70岁之间，但也有年龄更大或十几岁的青少年发病．患者发病多在壮年，这给他们的家庭带来了巨大的灾难“可提炼答案作答．
答案：
（1）B
（2）C
（3）因为渐冻人会出现肌肉无力、萎缩、束颤、肌肉痉挛、构音障碍、吞咽困难、呼吸困难、睡眠障碍、便秘、多涎、疼痛、心理障碍等症状．最终患者不得不卧床，疾病累及呼吸肌，致患者呼吸肌麻痹死亡，残酷的是，患者大多智力不受影响，所以即使到疾病晚期，他们也能清醒地意识到自己的病情，精神上非常痛苦．大多数患者的发病年龄在40至70岁之间，但也有年龄更大或十几岁的青少年发病．患者发病多在壮年，这给他们的家庭带来了巨大的灾难．