糖原贮积症为遗传因素（基因）所引起的糖原代谢障碍，导致糖原大量沉积，主要累及肝、心、肾及肌组织，有低血糖、酮尿及发育迟缓等表现．经检测发现Ⅰ型糖原贮积症患者的体内葡萄

Question

糖原贮积症为遗传因素（基因）所引起的糖原代谢障碍，导致糖原大量沉积，主要累及肝、心、肾及肌组织，有低血糖、酮尿及发育迟缓等表现．经检测发现Ⅰ型糖原贮积症患者的体内葡萄糖-6-磷酸大量积累，糖原的分解过程如：糖原

酶1

葡萄糖-1-磷酸

酶2

葡萄糖-6-磷酸

酶3

葡萄糖
（1）Ⅰ型糖原贮积症是由缺乏___造成的，题中体现的基因与性状的关系为：___．
（2）经检测发现Ⅰ型糖原贮积症患者的血液中酮体（脂肪氧化分解的产物）的含量明显高于正常人，试解释其原因：___．
（3）图为某家族有关Ⅰ型糖原贮积症患病情况的遗传系谱图，其中3号不携带致病基因，根据遗传系谱图回答以下问题（相关基因用A、a表示）：

（①该病的遗传方式为___．6号的基因型为___．
②若8号不患色盲，9号为色盲基因携带者，则8号和9号婚配后生育一个表现型正常的男孩的概率为___．
③若人群中Ⅰ型糖原贮积症的发病率为 (1)/(10000)，则10号和一个表现型正常的女性婚配，后代患Ⅰ型糖原贮积症的概率为___，若要确认后代是否患病可以对后代进行___．

Answer 1

（1）根据题意可知Ⅰ型糖原贮积症患者体内的糖原不能转化为葡萄糖，造成葡萄糖-6-磷酸大量积累，因此是酶3缺乏的结果；题中体现了基因通过控制酶的合成控制代谢过程，进而控制生物的性状．（2）Ⅰ型糖原贮积症患者不...