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原发性巨球蛋白血症肾损害的治疗方法

场景/问题/来源
原发性巨球蛋白血症肾损害

原发性巨球蛋白血症肾损害的治疗方法

知识/回答

为了防止感染原发性巨球蛋白血症肾损害,我们一定要对自己严格要求。比如说下面这些伤害身体的坏习惯就绝对不能要。

  原发性巨球蛋白血症肾损害早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗;如症状明显,有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状,则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症,西医治疗方法具体如下:

  1、烷化剂

  尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨,克拉屈滨和rituximad。苯丁酸氮芥口服,有效率在50%以上,中位生存期为5年。小剂量苯丁酸氮芥连续口服,持续2~4周,然后给予维持量。维持时间数年,直到缓解。环磷酰胺口服,以抑制巨球蛋白合成。盐酸氮芥及糖皮质类固醇也可使用。也可采用青霉胺口服的治疗方案,可使巨球蛋白二硫键分离,破坏IgM分子,使血液黏滞度降低。

  2、血浆置换疗法

  高黏滞血症明显者可采用该疗法,能使症状迅速缓解,静脉滴注低分子右旋糖酐以降低血液黏稠度。由于血黏滞度与IgM浓度相平行,如血清巨球蛋白浓度下降15%~20%,常可促使血黏滞度明显降低,因此第一次血浆置换治疗,必须置换半数以上全身血浆容量,才可能取得明显疗效,而且为保持疗效,需1~2个月重复置换,每次需置换400~800ml血浆。

  3、免疫治疗

  应用抗CD20单克隆抗体进行治疗,30%的患者有效;可应用移植骨髓或外周血干细胞来治疗。

人都会有原发性巨球蛋白血症肾损害,所以要爱护自己的身体,时候一定要注意卫生,否则很容易招来一些疾病。

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