遗传性纤维蛋白原缺乏症的治疗方法
遗传性纤维蛋白原缺乏症的治疗方法
我们都知道生病的时候，人是最需要的照顾的。尤其是遗传性纤维蛋白原缺乏症患者，这时候是最需要别人的热情关怀，
1、治疗
对于重型无纤维蛋白血症患者，可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)的水平维持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)，因此，5～10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够。每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)0.1g/L。在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。
在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP，尽管有报道认为DDAVP可以改善血小板功能、缩短出血时间。无纤维蛋白原血症替代治疗的主要不良反应包括过敏反应、产生同种抗体等。当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时，输注冷沉淀后可发生包括深静脉血栓和肺梗死在内的血栓性并发症。在冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)替代治疗的同时应用低分子量肝素曾被用来预防血栓性疾病的发生。
2、预后
病死率很高，主要死因颅内出血。
遗传性纤维蛋白原缺乏症虽然说，比较缠手确实不太容易痊愈，但是真的不属于不治之症，就是一种需要长期来与遗传性纤维蛋白原缺乏症抗争，注意生活习惯和个人卫生。相信你，经过正确的治疗和平时生活细节的预防，一定会早日康复的
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